2019-08-12 21:58:40 热度:

慢性复发性多灶性骨髓炎

病例介绍

地点:美国新奥尔良儿科医院风湿免疫科

 

患儿,女,7岁,因难治性左手腕疼痛和肿胀持续数月来诊,转诊儿科风湿病门诊。

 

既往史无明异常。患儿否认任何全身症状,如不明原因的发热或皮疹,且无体重减轻史。

 

体检时,没有发热,其他生命体征正常,发育良好。肌肉骨骼检查显示左手腕明显肿胀(周长17.8厘米,右手腕为13.3厘米),伴有压痛和疼痛导致的运动范围缩小;未发现其他异常。

 

胸部X线显示左第三肋前部扩张和斑片状硬化(图1a)。治疗后,胸部X线复查显示左第三肋骨的扩张和硬化明显减少(图1b)。

左上肢X线显示桡骨远端扩张和混合硬化/溶解,伴有骨膜反应(图2a)。治疗后,重复的左上肢X线(图2b)显示病变的大小明显减小。

实验室检查:血红蛋白为9.7g/dl,血小板计数为528000/μl,红细胞沉降率为87mm/h,C反应蛋白(CRP)为5.5mg/dl。血尿素氮、肌酐和肝酶均在正常范围内。

 

最终诊断

根据临床表现、实验室检查、放射学影像和组织病理学检查结果,在完善检查仍未能显示任何潜在的感染、创伤性或恶性病变后,给予了慢性复发性多灶性骨髓炎的诊断。

 

在转诊到儿科风湿病门诊之前,患者最初由传染科开始服用对乙酰氨基酚和萘普生,临床表现没有任何变化。因此,开始每天服用3.75毫克美洛昔康,并咨询职业治疗。

美洛昔康治疗后5个月内,左手腕肿胀明显减轻,CRP降至正常水平。胸部X线复查显示左第三肋骨的扩张和硬化明显减少(图1b)。重复的左上肢X线(图2b)显示病变的大小明显减小。美洛昔康持续2个月(共8个月),左手腕疼痛和肿胀明显改善,接近正常,与右手腕对称。

 

病例述评

慢性复发性多病灶性骨髓炎,又名慢性非细菌性骨髓炎,是一种罕见的自身炎症失调性疾病,具有疼痛反复发作与缓解的病程特征,该疼痛与无菌性骨髓炎相关。流行病学调查研究显示该病的发病率为1/10万,双下肢长骨为其好发部位,脊椎骨、锁骨、颅骨等也常会累及。

 

1  发病机制

通过不断的努力,甚至应用目前最新的分子生物学技术,都未能从患者血液或者感染病灶中分离出病原菌,因此病原菌是该病的发病机制似乎已经不成立。

有学者认为自身免疫系统失调是发病机制,有学者们认为该疾病是自身炎症性疾病家族的成员。

 

2诊断

由于目前国内外尚无特异性诊断指标,所以该病的诊断仍依赖于多项阳性和阴性结果的综合分析。虽然有众多经验告诉我们一些特殊的临床特征暗示着该病的可能,如骨骼多病灶的反复疼痛、病灶对称分布等,然而感染性骨髓炎、良/恶性骨肿瘤、朗格汉斯细胞增生症等是其主要的鉴别诊断,只有逐步进行鉴别排除,才能最后得出疾病的诊断。

 

2.1主要临床表现  初次发病平均年龄常在10岁左右,流行病学调查显示女性的发病率高于男性,而且调查结果显示从该疾病的初发症状到确诊为时的平均时间约为18个月。有文献报道该病常表现为反复发作的隐性多部位骨骼疼痛和局限性压痛,疼痛夜间加剧;病灶局部可能会有肿胀和发热,但是常无明显的阳性体格检查,其临床症状反复发作,新的病灶可能发生在原病灶的部位,也可能以新的病灶出现,伴随症状有低热、体重减轻,关节外的常见临床表现包括牛皮癣、掌跖脓疱病、克罗恩病、痤疮等。该疾病常表现为多病灶发病。有研究表明,一般起病初时平均累及2个病灶,随着疾病的进展将累及平均3.5个病灶。

 

2.2 实验室辅助检查  国内外至今尚无诊断特异性的实验室诊断指标,所以实验室检查结果不能确诊和监测疾病的病程和疗效。

 

2.3影像学辅助检查  影像学检查资料是疾病诊断必不可少的部分,而全身磁共振检查不仅可以为诊断提供更多辅助诊断信息,而且无放射性核素损伤使得之能更好的适用于疾病的监测和治疗疗效的观察。

 

2.4病理组织学检查可有效地排除骨肿瘤。

 

2.5用于诊断的一种分值法则 该方法建议的主要诊断指标包括:多病灶、牛皮癣、脓疱病或掌跖病、溶骨或骨硬化的影像学表现、骨组织活检呈炎症和/或骨纤维化、硬化;建议的次要诊断指标包括:病程长达6个月,除了牛皮癣、脓疱病或掌跖病外的其他自身免疫性疾病,骨肥大、正常的细胞计数、C反应蛋白和血沉的轻度升高,无菌性骨骼炎症。他们建议若满足两个主要诊断指标或者满足一个主要诊断指标加三个次要诊断指标就可以高度怀疑。这种分值诊断工具还存在很多不足,需要更多的临床数据进行分析证实,因此研究者们应该进行更深一步的研究探讨。

3治疗

目前国内外虽然没有一致的治疗标准,也缺乏随机对照实验的疗效研究,但是很多学者们在某些治疗观点上已达成了共识。治疗的主要目标是缓解临床症状、促进骨愈合、避免畸形和预防疾病复发。在疾病的初期阶段,可以使用物理治疗,该治疗方法可以一定程度上提高患者关节活动范围、避免肌肉挛缩畸形以及增强肌肉力量。文献报道非甾体抗炎药物可以缓解大部分患者的临床症状,因此研究者们通常将NSAIDs作为治疗的一线药物。

 

当NSAIDs治疗患者疗效不明显时,二磷酸盐类和肿瘤坏死因子一a拮抗剂类是可供选择的主要治疗药物,有文献结果表明可以使用阿奇霉素、干扰素、柳氮磺胺嘧啶、甲氨蝶呤、静脉注射免疫球蛋白、秋水仙碱等药物治疗。

 

4 预后

典型的病程具有急性加重期与持续缓解期反复交替的特征,是自限性疾病且最后无重要的后遗症发生,但是有研究结果显示25%~59%的患者在超过中位随访年龄甚至10年后仍呈急性发作状态。急性发作的持续时间与总的骨骼损伤病灶以及最初发病年龄有极大的关联。关于长期后遗症方面,累及脊椎的可能并发脊椎的压缩性骨折和脊椎塌陷,进而发展成脊柱后凸、脊柱侧凸和脊髓压迫性损伤等;累及生长板者可能导致骨骺的提前闭合,进而发展成肢体不等长畸形。

慢性复发性多灶性骨髓炎

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